耳廓发炎红肿,竟也是风湿病火速戳文,了解

复发性多软骨炎是一种少见的累及全身多系统的疾病，属于风湿免疫疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。

复发性多软骨炎的临床表现取决于受累部位，有可能全身多处受累，也可能只是单一的部位；有些患者会有低烧、乏力等症状，有些则无。也正因为此特点，前期常常难以被患者分辨出是何种疾病。下面给大家详细介绍一下复发性多软骨炎这种疾病有哪些常见的临床表现：

耳廓软骨炎是复发性多软骨炎最常见的症状，且多数是患者最早会出现的症状。表现为外耳轮、耳屏突发红肿热痛，常在5~10天内自行消退，可反复发作。久而久之可导致耳廓塌陷畸形，外耳道狭窄萎缩，继发中耳炎症、累及内耳结构，出现听觉或前庭功能损伤。

约四分之三的患者有鼻软骨炎。常突然发病，急性期表现为局部疼痛、红肿，类似蜂窝织炎，数天后可缓解。反复发作会引起鼻软骨局限性塌陷，形成鞍鼻畸形，也有患者在发病1～2天内鼻梁可突然下陷。患者常伴有鼻塞、流涕、鼻出血、鼻粘膜糜烂或鼻硬结等。

可单侧或双侧受累，最常见为突眼、巩膜外层炎、结膜炎、角膜炎或葡萄膜炎，巩膜炎反复发作使角膜外周变薄甚至造成眼球穿孔。视网膜病变也常有发生，如视网膜微小动脉瘤、出血和渗出、静脉闭塞、动脉栓塞、视网膜剥离等，视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。随着病情的反复发作，患者常可同时患有几种眼疾。

复发性多软骨炎的关节损害特点是外周关节非侵蚀性、非畸形性多关节炎。多关节肿痛为常见的初发症状，通常表现为游走性、非对称性，大小关节均可受累，也可累及肋软骨、胸锁关节、骶髂关节或耻骨联合。

约半数患者累及喉、气管及支气管软骨，表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难，反复发作的重度软骨炎症可导致气道狭窄，甚至呼吸道塌陷，造成窒息，需急症行气管切开术。

心血管系统受累发生率大约为30%，表现为心肌炎、心内膜炎、心脏传导阻滞等，其中主动脉瓣关闭不全常见而严重，由于主动脉炎症、主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致。其他表现包括大血管动脉瘤、血管炎继发血栓形成等。

除此之外，复发性多软骨炎还可累及皮肤粘膜，出现多种皮损和口腔溃疡；累及神经系统，导致中枢神经系统和周围神经受损的症状；累及肾脏、血液系统等，但临床表现无特异性。在急性发作期常伴有发热、乏力、纳差、体重下降、肌肉疼痛及肝功能损伤等，多数患者有慢性病性贫血。

复发性多软骨炎患者在患病5年的死亡率约达三分之一，通常由于喉、气管软骨支持结构塌陷导致窒息，或心血管病变等。为了降低死亡率，改善预后，早期诊断、及时治疗仍然是非常必要的。

中山三院迟青新整理编辑

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