外耳道胆脂瘤

外耳道胆脂瘤(externalauditorycanalcholesteatoma,EACC)是一种外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹所形成的囊状团块。其并非真性肿瘤，故又称为外耳道阻塞性角化病、表皮病。囊状团块的内层为复层鳞状上皮(包括基底层、颗粒层、棘细胞层、角化层)，囊的外层即基质层为一层厚薄不一的纤维组织，与周围临近组织连接紧密。多见于中老年人，男女发病率无明显差别，单侧多见，也可以双耳发病。由于胆脂瘤呈膨胀性生长，周围骨质长时间受压、破坏、吸收，导致外耳道扩大。主要危害是对外耳道、中耳乳突及相邻骨质的广泛破坏，引起听力下降，甚至引起颅内外严重并发症而危及生命。应及时取出。疾病分类可分为先天性和后天性两大类。先天性者常合并有先天性外中耳畸形，系胚胎发育过程中，胚源性外胚层组织遗留所致。后天性者根据病因不同可分为5类，包括：自发型、外伤型、术后医源型、外耳道狭窄型和外耳道阻塞性。根据Holt分期方法将本病分为3期：1期外耳道无或轻度扩大，局限性小凹形成;期外耳道明显扩大，骨质破坏严重，局部囊袋形成;3期侵及乳突或(和)上鼓室。

症状体征

在疾病之初期，若无感染，由于胆脂瘤较小并无特殊不适症状。随着团块的不断堆积，胆脂瘤体积不断增加，会出现一系列临床症状：

1.耳部闷堵感：当外耳道胆脂瘤体积增大堵塞外耳道时会出现耳部闷堵感。

.听力下降：外耳道管径被阻塞/3以上时，可能会出现听力下降。临床上主要表现为传导性听力下降。有时当局部继发炎症时，导致外耳道皮肤肿胀，可致听力骤降，应与特发性突聋鉴别。

3.耳痛：外耳道胆脂瘤具有破坏性，常常继发感染，可出现剧烈的耳痛。

4.耳漏：如果继发感染可有耳部流脓，脓液具有特殊臭味，或带血的血性分泌物。

5.其他：巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道下、后壁，通过破坏处进而侵犯到乳突、鼓窦及上鼓室，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神经乳突段引起周围性面瘫、侵犯鼓索神经引起味觉障碍。胆脂瘤进一步增大，病情严重者可出现颈侧脓肿、瘘管、眩晕及脑膜炎、脑脓肿等颅内症状。

器械去除法

没有完全阻塞外耳道的胆脂瘤，可以用耵聍钩沿着外耳道的壁缓慢伸入胆脂瘤内侧将其钩出。由于在外耳道各壁中后上壁的敏感性较差，所以可先从后上壁夹取胆脂瘤。贴近鼓膜的胆脂瘤团块或不能合作的患儿均不宜采用此种方法，以免损伤外耳道及中耳其他重要结构。

外耳道冲洗法

胆脂瘤坚硬难以用器械法取出者，可先用3%—5%碳酸氢纳溶液或硼酸甘油等滴耳，每日3—4次，3日后用冲洗器将软化的胆脂瘤一次或分次冲洗干净。冲洗时注意：有急、慢性化脓性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用;冲洗液应接近体温，过冷或者过热，都可能会引起迷路刺激症状，导致患者头晕;冲洗时方向必须斜对外耳道后上壁，如果直对鼓膜，可引起鼓膜损伤，直对异物，则有可能将其冲至外耳道深部而更难取出。合并感染者，应先抗炎治疗，可滴入3%硼酸甘油或4%酚甘油，每日数次，必要时口服或静脉用抗生素，3～4日待炎症控制后再取。但单纯的炎症控制很难彻底，根据经验最好边控制感染边分次逐渐取出胆脂瘤。

全麻下内镜下或手术显微镜下取出法

对于感染严重、取出十分困难的患者可考虑用此法。同时全身应用抗生素控制感染。术后须随诊观察，若有残余或再生的胆脂瘤随时清理干净。

乳突根治术及鼓室成形术手术治疗

外耳道胆脂瘤侵入乳突和(或)中耳者应行乳突根治术及鼓室成形术手术治疗。手术原则为彻底清除胆脂瘤组织及破坏的死骨，扩大外耳道，恢复听力。彻底清理外耳道底是避免复发的关键。在局麻或全麻下，行耳内或耳后切口，于显微镜下行胆脂瘤取出术，同时根据不同的病变情况行耳甲腔成形术及鼓室成形术。术后换药至术腔完全上皮化。

1.平时注意耳部卫生，戒除挖耳等不良习惯。凡有耳部湿疹、耳疖肿、化脓性中耳炎者，应格外注意耳道局部的洁净与干燥，耳痒时不要搔抓，可以用3%硼酸酒精滴耳液涂擦耳道。

.耳部有阻塞或炎症时切忌水洗。若有污物或痂皮堆积，医院找专科医生取出。

3.如两侧听力不同、耳闷胀感者，医院检查耳道和及时清理。外耳道阻塞并外耳道炎症时禁止游泳。

病因尚不明确，观点不一。目前大多数认为与外耳道皮肤受到各种病变，如耳外伤、耵聍栓塞、异物、炎症、真菌感染、手术等的长期刺激，而使外耳道皮肤上皮的完整性遭到破坏，局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃、角化上皮细胞脱落异常增多，并且由于外耳道受到不良刺激产生慢性充血，导致狭窄，使得脱落物向外移行排除受阻，便堆积于外耳道内，形成团块。久之团块中心便会腐败、分解、变性，最终产生胆固醇结晶。与局部的引流，湿度密切相关。

根据病史及体征，如检查耳道时可见外耳道有特征性白色胆脂瘤样团块嵌顿，耳道皮肤充血、肿胀、狭窄和肉芽形成，即可明确诊断。为进一步明确分期、指导治疗，应行颞骨高分辨率薄层CT检查，了解外耳道病变情况及骨质破坏范围，邻近组织的破坏情况，病变与周围组织结构的关系，尤其是面神经乳突段与外耳道胆脂瘤的关系。手术后取胆脂瘤样组织送病理检查确定诊断。

鉴别诊断

耵聍栓塞

是指外耳道内耵聍分泌过多或排出受阻，使耵聍在外耳道内聚集成团，阻塞外耳道，可导致耳闷胀感及听力轻度减退，遇水泡胀后引起外耳道炎后亦可疼痛难忍，容易与其混淆。但耵聍栓塞物中无上皮样结构，无骨质破坏。耵聍栓塞大多数患者在门诊即可取出，无严重后遗病变。

中耳胆脂瘤

当中耳胆脂瘤破坏至外耳道或形成的肉芽组织脱垂并阻塞外耳道，两者容易混淆。颞骨高分辨率CT显示骨性耳道骨质破坏和扩大以资鉴别。

慢性外耳道炎

由于耳道皮肤肥厚、脱屑，伴发急性炎症时，耳道肿胀狭窄，深部检查困难时容易与之混淆。仔细检查可发现鼓膜多正常，一般听力不受影响。颞骨CT外耳道无骨质破坏，中耳及乳突正常。

坏死性外耳道炎

起病较急，耳痛剧烈，有浆液、脓性、血性耳漏，有臭味，听力下降，下颌关节运动障碍。一般抗炎治疗无明显效果。常累及腮腺、下颌关节、乳突、颅底、脑神经和临近的大血管。如不能控制，最终因出血、脑膜炎、脑脓肿等危及病人生命。CT显示骨质破坏。病理检查可明确诊断。

其他

外耳道异物、色素痣或外耳道骨疣、乳头状瘤等造成耳道狭窄和阻塞，深部上皮堆积。结合病史、专科检查和颞骨CT以及病理可明确诊断。

外中耳恶性肿瘤

病史短，年龄相对较大，分泌物为血性，肉芽反复增生，耳深部持续性疼痛，但早期即出现张口困难，面瘫及其他颅神经侵犯症状，听力下降明显。局部淋巴结转移时出现颈部包块。CT检查可见明显而广泛的骨质虫蚀样破坏。病理检查可明确诊断。