一文读懂突发性耳聋的诊疗进展及指南解读

“突发性聋”或“突聋”，指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降不少于20dBHL。注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊为突发性耳鸣，此时突发性耳鸣只是一个症状。

一、突发性聋诊断依据

1、突然发生：至少相邻2个频率下降20dBnHL以上；

2、病因不明：未发现全身或局部明确病因；

3、可伴耳鸣、耳堵塞感、耳后皮肤感觉障碍等。

4、可伴眩晕、恶心、呕吐。但不反复发作（德国指南指出，约有30%的突聋可以复发）

除第Ⅷ颅神经外，无其它颅神经受损症状；

排除听神经瘤、迷路炎、梅尼埃病、多发性硬化症、耳梅毒、自身免疫性疾病、白血病等。

二、可能的发病机制与病因

常见病因：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。

可能发病机制：内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血管血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。

三、临床症状

症状：突聋一般单侧发病，个别情况下可以双侧发病（1/10双侧）；

原发症状：（按照其出现的频率）以下任何一项症状单独或伴随出现，均有可能是突发性聋，临床均需谨慎进行鉴别：

1、突然发生的主观听力下降（但是根据听力损失的程度以及频率不同，不是所有的病人都有听力下降的感觉）

2、耳鸣（约90%）

3、耳闷胀感（50%以上）

4、眩晕（30%~50%）

5、听觉过敏或重振

6、耳廓周围异样感觉，感觉异常（全聋患者常见）

继发症状：恐惧感；焦虑感；耳鸣带来的心理、睡眠干扰等，影响生活质量。

发病时点：1/3在早晨睡醒时；部分人在打电话时发生；听力下降前可以听到一声巨响；部分听力“消失”。

四、按照听力曲线分型及可能机制

1、低频下降型：1KHz以下频率听力下降，至少、Hz处听力损失不少于20dBHL。

治疗：激素+改善微循环药物；

预后：好

2、高频下降型：2KHz以上频率听力下降，至少、Hz处听力损失不少于20dBHL。

治疗：激素+利多卡因；

预后：差

3、平坦下降型：全频（平均听阈在80dBHL以内）。

治疗：激素+降低纤维蛋白原药物（巴曲酶）+改善微循环药物

预后：较好

4、全聋：（含极重度聋，平均听阈在81dBHL以上）。

治疗：激素+降低纤维蛋白原药物（巴曲酶）+改善微循环药物；

预后：差

五、检查

1、耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。

2、音叉检查：包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。

3、纯音测听：包括、、、、、、Hz的骨导和气导听阈。

4、声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。

5、伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和或Roll试验。

其他检查

1.影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，根据病情需要酌情选择颞骨CT检查。

2.实验室检查：血常规、血生化、凝血功能、C反应蛋白。

3.病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。

六、鉴别诊断

1、首先排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病，其次需要除外常见的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹（Hunt综合征）等。

2、双侧突发性耳聋需考虑全身因素，如免疫性疾病（自身免疫性内耳病、Cogan综合征等）、内分泌疾病（甲状腺功能低下等）、神经系统疾病（脑膜炎等）、血液系统疾病（红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血等）、外伤、药物中毒、噪声性聋等。

七、分型治疗推荐方案

1、低频下降型：

①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。

②平均听力损失小于30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸培他司汀等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素；听力损失≥30dB者，可采用银杏叶提取物+糖皮质激素给药。

③少部分患者采用②的方案治疗无效，和/或耳闷加重，可给与降低纤维蛋白原（如巴曲酶）及其他改善静脉回流的药物治疗。

2、高频下降型（多为毛细胞损伤）：

①改善微循环药物（如银杏叶提取物等）+糖皮质激素；

②离子通道阻滞剂（如利多卡因）对于减轻高调耳鸣效果较好；

③可考虑使用营养神经类药物（如甲钴胺等）。

3、全频听力下降者（包括平坦下降型和全聋型）多为血管痉挛或者血管栓塞

①降低纤维蛋白原药物（如巴曲酶）；

②糖皮质激素；

③改善内耳循环药物（如银杏叶提取物）建议尽早联合药物治疗；

注：中国突发性耳聋多中心临床研究药物方案和疗效结果供参考

八、治疗

1.低频下降型：激素、银杏叶提取物（金纳多）、巴曲酶、金纳多+激素四组治疗方案中，金纳多+激素有效率最高，为95.83%。

建议方案：

①糖皮质激素

②5%葡萄糖ml+金纳多87.5mg静脉滴注，连用10天。

2.高频下降型：利多卡因、利多卡因+激素、金纳多、金纳多+激素四组治疗方案中，金纳多+激素组效率最高，为68.33%；对耳鸣疗效最好的是利多卡因+激素组，有效率达%。

建议方案：

①糖皮质激素

②0.9%生理盐水ml+金纳多mg静脉滴注，连用10天③0.9%生理盐水ml+2%利多卡因10ml静脉滴注，连用10天。

3.平坦下降型和全聋型：巴曲酶、巴曲酶+金纳多、金纳多+激素、金纳多+巴曲酶+激素四组治疗方案中，均是金纳多+巴曲酶+激素组有效率最高，平坦下降型为87.39%，全聋型为78.31%。

建议方案：

①糖皮质激素

②0.9%生理盐水ml+巴曲酶5-10BU，隔日1次，巴曲酶首次10BU，之后每次5BU，共5次，每次输液时间不少于1个小时，每次使用前检查血纤维蛋白原，如果低于1g/L，则暂停1d后再次复查，高于1g/L，方可继续使用；

③0.9%生理盐水ml+金纳多mg静脉滴注连用10天。

4、高压氧舱治疗

关于高压氧舱治疗突聋也有很大的争议。如果药物治疗无效，单独进行高压氧舱治疗部分患者的听力也有所改善，但是突聋的时间不能长于3个月。

5、局部用药

最近，局部用药治疗内耳病变成为热点。鼓室用药的前提是，药物能够通过圆窗膜弥散到鼓阶并分布到内耳。

局部用药并不是一个新的想法，早在几十年前就已经通过鼓膜，鼓室内使用局麻药和氨基甙类抗生素治疗内耳病变。

圆窗给与少量的药物后，内耳液体能够达到较高作用水平。现在的药代动力学研究也证实了这种学说。局部用药可以避免长期全身系统用药的副作用和并发症。

医院进行的安慰剂对照，双盲的随机多中心研究发现，（12例患者）圆窗给药的疗效没有显著性差异。

6、康复器械辅助

对于听力无法恢复或部分恢复，仍影响交流必须建议借助听觉补偿康复。

助听器：有部分残余听力，特别适合耳聋伴耳鸣患者。

声桥：中重度以下患者或不愿佩戴助听器者。

人工耳蜗：双侧重度耳聋或单侧伴严重耳鸣患者。

九、疗效评定及影响因素

1、疗效：

2、预后因素

耳聋类型

听力损失程度

开始治疗距离发病的时间

是否伴有眩晕

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